肝腎聯合移植手術成功挽救8個月患兒的生命

據悉，年僅8個月大的小茉茉(化名)來自江蘇南京，在其3個月時突發休克、呼吸心跳驟停，雖于當地醫院成功挽救了生命，但2周后出現了腎功能衰竭，需要每周3次連續腎臟替代治療。為減輕痛苦、挽救生命，父母帶著患兒來到一中心醫院就診。

經檢查，患兒確診為原發性高草酸尿癥Ⅰ型，腎功能衰竭，尿毒癥期，需行肝腎聯合移植術。面對如此小的月齡，兒童器官移植科高偉主任與腎移植科莫春柏主任充分討論及評估手術風險，制定了精準、完善的手術及治療方案。

手術當天，小茉茉接受了肝腎聯合移植手術，首先由高偉主任團隊為患兒完成肝臟移植手術，隨后莫春柏主任團隊接力完成腎移植手術。歷時10余小時，整個手術順利完成。

術后第4天，小茉茉肝腎功能及尿量恢復正常，術后第6天轉出監護病房。

國際上關于兒童肝腎聯合移植的經驗很少，通常是一些有代謝性疾病的兒童接受該治療。主要疾病包括原發性高草酸尿癥、丙酸血癥、常染色體隱性遺傳多囊腎病、非典型溶血尿毒綜合征等。

原發性高草酸尿癥Ⅰ型(PHⅠ)是一種罕見的常染色體隱性遺傳性疾病，此病患者肝內缺乏丙氨酸乙醛酸轉氨酶，致使乙醛酸不能轉氨基生成甘氨酸，轉而氧化生成草酸，導致血草酸濃度升高。不溶性草酸鹽結晶易沉積在鈣濃度較高的組織，如腎臟、骨骼、心臟、血管、神經等，造成相應的器官損害。

器官移植可有效治療該病，手術方式包括肝腎聯合移植，單純肝移植及單純腎移植。但關于手術時機及手術方式等問題，尚未達成共識。

同期肝腎聯合移植，其優點是同時糾正代謝缺陷與腎功能衰竭，有利于盡快恢復正常生理狀態，并且同一供體來源的肝臟對于腎臟有一定的免疫保護作用。也可以先行肝臟移植，二期行腎臟移植。先行肝移植可糾正代謝缺陷，從而改善高草酸血癥，以減少循環中的草酸鹽在隨后移植的腎臟中沉積。